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2. Linfoma periférico de Célula T, sin alguna otra caracterización

Este nombre se le da a todo linfoma T que no entra en ninguna de las otras categorías. Es la forma más frecuente del linfoma T y supone hasta 50% de todos ellos, siendo la más común en los países occidentales.

Sus células son de tamaño grande o pequeño, mostrando un amplio espectro en las variaciones arquitecturales y citológicas (Foto 2). Su inmunofenotipo y genotipo corresponde con un fenotipo T maduro, Tdt-, CD4+, CD30+, TCR r+.


Foto 2: linfoma T periférico

 

2.1 Síntomas

Estos pacientes se pueden presentar con una gran variedad de síntomas. La mayoría debutan con afectación ganglionar, tal y como ocurre en los pacientes con linfoma B. Suelen presentar con enfermedad avanzada al diagnóstico. Su edad media se sitúa en torno a los 60-70 años, y se observa una pequeña mayor incidencia en varones. En torno al 20% de los pacientes presentan alguna alteración previa de su sistema inmune, y algunos de ellos habían sido diagnosticados previamente de enfermedad de Hodgkin o de un linfoma de estirpe B. No es infrecuente la aparición de un linfoma T en pacientes que requieren inmunosupresión tras un trasplante de órganos sólido.

Habitualmente presentan características de mal pronóstico, como puede ser la presencia de síntomas B (fiebre de más de tres días, sudoración nocturna y pérdida de peso superior al 10%), y una elevada puntuación en el índice pronóstico internacional o IPI, que se basa en la medición de parámetros entre los que se encuentran la edad, el estado general del paciente, la extensión de la enfermedad, la presencia de afectación extraganglionar, y la elevación del nivel sérico de la enzima lactatodeshidrogenasa o LDH. La afectación cutánea es más frecuente en los pacientes con linfoma T que en aquellos con linfoma B. En ocasiones los linfomas se asocian a un síndrome clínico con la presencia de fiebre, hepatoesplenomegalia, alteración de la función hepática, trombopenia y eritrofagocitosis, en lo que se conoce como síndrome hemofagocítico.

 

2.2 Pronóstico

Tiene un comportamiento agresivo, con crecimiento y extensión rápida. Diversos estudios han identificado factores que predicen el pronóstico de los pacientes con linfoma T. Estos incluyen características inmunológicas, como el mejor pronóstico de aquellos que expresan CD30; características clínicas, como la presencia de enfermedad localizada, buen estado general del paciente, LDH normal, edad joven, ausencia de afectación de médula ósea y un tamaño tumoral pequeño; y el IPI, asociado a la afectación o no de la médula ósea.

 

2.3 Tratamiento

Algunos de ellos responden bien a la quimioterapia inicial, pero largas supervivencias en este tipo de linfoma no son comunes, siendo la supervivencia a los cinco años del 30%.

Hemos de tener en cuenta que los linfomas T representan un grupo heterogéneo de enfermedades con un mal pronóstico, y que los avances en el tratamiento de estos linfomas han sido lentos debido a lo poco frecuente de esta enfermedad y a que los estudios principalmente se han focalizado en los linfomas de estirpe B. Con los nuevos avances moleculares que han permitido una mejor clasificación de este tipo de linfomas, los estudios clínicos se podrán realizar específicamente en pacientes con linfomas T, para así poder tener unas conclusiones más consistentes.

Los esquemas basados en la combinación de quimioterapia denominada CHOP (que consiste en ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) constituyen la base del tratamiento de los linfomas T, y pese a que sus resultados no son satisfactorios, no se ha encontrado ninguna estrategia terapéutica que ofrezca un mayor beneficio. Estos regímenes de quimioterapia derivan de los utilizados en el tratamiento de los linfomas difusos de células grandes (linfomas B), donde se observó que el régimen CHOP era igual de equivalente en eficacia, y menos tóxico, que otros regímenes denominados de segunda o tercera generación. Sin embargo no hay ensayos clínicos randomizados fase III que realicen estas comparaciones en pacientes con linfoma T.

Un limitado número de ensayos clínicos ha evaluado regímenes con intensidad de dosis en linfomas agresivos, incluyendo linfomas T. Se buscó si la reducción de intervalos entre ciclos de 3 a 2 semanas (o sea de CHOP-21 a CHOP-14), y si la adición de etopósido al mismo esquema (CHOEP) podría mejorar los resultados. Aunque el conjunto de pacientes sí que se pueden beneficiar de estas estrategias con mejorías en su supervivencia libre de enfermedad, el número de pacientes con linfoma T en estos ensayos, la mayoría con linfoma T anaplásico de célula grande, no es lo suficientemente grande como para sacar conclusiones. Los estudios de carácter retrospectivo no han demostrado beneficio con otros regímenes de tratamiento alternativos. También se ha evaluado el papel de las altas dosis de tratamiento quimioterápico (trasplante), sin embargo los estudios son heterogéneos y de difícil interpretación y comparación entre ellos, y a día de hoy, en ausencia de ensayos clínicos aleatorizados que prueben la superioridad del trasplante sobre la quimioterapia convencional, el uso de este se considera experimental.

En la recaída de la enfermedad tras la primera línea de tratamiento quimioterápico estudios aleatorizados han demostrado superioridad del trasplante sobre la quimioterapia convencional en pacientes con linfomas agresivos (sobre todo de estirpe B), que mantienen la sensibilidad a la quimioterapia, y sin afectación de médula ósea ni del sistema nervioso central. En series retrospectivas, pacientes con linfoma T y sensibles a la quimioterapia responden favorablemente al trasplante, presentando supervivencias del 35-45% en pacientes seleccionados.

Dado el mal pronóstico en general de estos pacientes con los tratamientos actuales, se han ensayado diversos tratamientos en la búsqueda de una mejora de resultados. Análogos nucleósidos como la gemcitabina y nelarabina, inmunotoxinas como el denileukin difitox contra el receptor de la interleukina 2 (IL-2), inhibidores de histonas deacetilasas, anticuerpos monoclonales como el alentuzumab (anti CD52), anti CD30,… son algunos de los fármacos en desarrollo en este tipo de linfomas y que han demostrado alguna actividad en situaciones de recaída de la enfermedad.

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