2. ¿Qué es la Leucemia Linfoblástica Aguda?
Leucemia es el término general que se usa para denominar varios tipos distintos de cáncer de la sangre. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es uno de los cuatro tipos principales de leucemia.
La LLA consiste en un aumento anormal de los linfoblastos en la persona que la padece, estos linfoblastos no evoluciona a linfocitos maduros por lo que son incompetentes a la hora de defender a la persona de infecciones y su número desorbitado desplaza a las células normales de la medula ósea ocasionando bajada de los glóbulos rojos, las plaquetas y los glóbulos blancos normales lo que se traduce en anemia, posibles sangrados e infecciones.
¿Qué debes saber sobre la leucemia?
Hemos visto como las células de la sangre provienen de las células madre sanguíneas, en el proceso se definen dos líneas diferentes la línea mieloide y la línea linfoide, según el tipo de célula que de origen a la leucemia tendremos una leucemia mieloide o una leucemia linfoide. Así mismo según sus características y agresividad también hablaremos de leucemias agudas y leucemias crónicas, por lo que tendremos 4 grandes grupos, las leucemia mieloides agudas, las leucemias mieloides crónicas, las leucemias linfoides agudas y las leucemias linfoides crónicas. Esto es de gran importancia porque el comportamiento de la enfermedad y la forma de tratarla va a ser diferente según qué tipo padezca la persona.
Cuando un paciente padece un cáncer de las células hematológicas donde existe un predominio de células inmaduras precursoras de los linfocitos, se clasificará dicha patología como una leucemia linfática aguda.
En el esquema anterior los globulos blancos simulan neutrófilos/cayados, no parecen linfoblastos.
La leucemia linfoblástica aguda es un tipo de cáncer que comienza en la médula ósea. Una persona puede presentar leucemia linfoblástica aguda a cualquier edad. La incidencia de la LLA en la población tanto en niños como en adultos es baja 1,29/100.000 habitantes. Pese a ser una enfermedad poco frecuente la leucemia linfoblástica aguda es el tipo de cáncer más común en niños menores de 20 años de edad. El 58,8% de las leucemias se producen en pacientes menores de 20 años ((Katz AJ, et al. Cancer Causes Control 2015;26:1627).
Dentro de las leucemias linfáticas agudas se diferencian:
- Leucemia linfoblástica aguda de precursores B (incluye diversos subtipos identificables mediante estudios inmunofenotípicos; Pro-B, Pre-B común, Pre-B)
- Leucemia linfoblástica aguda de precursores T (incluye diversos subtipos identificables mediante estudios inmunofenotípicos; Pro-T, Pre-T, tímica cortical, tímica madura)
- Leucemia linfoblástica de precursores B maduros (también llamada LLA Burkitt-like)
Causas de la Leucemia Linfoblástica Aguda
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer y la ausencia de factores de riesgo tampoco garantiza que no enfermará de cáncer.
La leucemia linfoblástica aguda comienza con un cambio en una sola célula de la médula ósea. Los médicos no saben qué es lo que causa la mayoría de los casos de esta enfermedad por lo que no es posible, a día de hoy, prevenirla.
Los factores a tener en cuenta como causas posibles de este tipo de leucemias son:
- Factores genéticos, es decir, alteraciones de los cromosomas que predisponen a la aparición de estas enfermedades.
- Estar expuesto a los rayos X antes del nacimiento.
- Estar expuesto a radiaciones ionizantes, como en el caso de la radioterapia a altas dosis o la exposición a radiaciones nucleares no controladas.
- Ciertas sustancias químicas, como por ejemplo benceno, sustancias alquilantes, nitrosoureas o cloramfenicol.
- Haber tenido un tratamiento anterior con quimioterapia.
- Infecciones por algunos tipos de virus, concretamente ciertos retrovirus.
- Tener ciertas afecciones genéticas, como las siguientes:
- Síndrome de Down.
- Neurofibromatosis tipo 1.
- Síndrome de Bloom.
- Anemia de Fanconi.
- Ataxia-telangiectasia.
- Síndrome de Li-Fraumeni.
- Deficiencia constitucional para reparar errores de emparejamiento (mutaciones en ciertos genes que impiden que el ADN se repare a sí mismo; esto conduce a la formación de cánceres en una edad temprana).
- Tener un hermano o hermana con leucemia también aumenta el riesgo de contraer la enfermedad.
- También se consideran factores de riesgo en adultos ser varón, raza blanca, y edad superior a 70 años.
La exposición a estos factores de riesgo, así como la predisposición genética existente, hace que se produzcan mutaciones en determinados genes, especialmente en aquellos que controlan los mecanismos de proliferación celular, es decir, la capacidad de las células para crecer y reproducirse así como en los genes encargados de mediar la muerte celular programada es decir, el proceso mediante el cual las células agotadas, viejas o enfermas mueren para dejar paso a nuevas células. Alteraciones en los mecanismos de control de proliferación y muerte celular son muy importantes en todos los tipos de cáncer. En el caso concreto de la LLA alteraciones en los procesos que controlan la proliferación de linfoblastos y de los mecanismos de autocontrol que inducen muerte celular participan de forman fundamental en la aparición y perpetuación de la leucemia.
Como los linfoblastos que se están reproduciendo descontroladamente se generan en la médula ósea, estas células irán ocupando todo el espacio medular, de manera que el resto de células no afectadas verá disminuido su número y se reproducirán menos, motivo por el cual en la leucemia linfática aguda se puede dar anemia, plaquetopenia y un descenso de los leucocitos que no están afectados por el cáncer.
Los linfoblastos cancerosos pasan a la sangre y desde ahí pueden invadir otros territorios, otros órganos cercanos o distantes, principalmente ganglios del sistema linfático, pero también el bazo, el hígado u otros órganos.
Signos y síntomas de la Leucemia Linfoblástica Aguda
Muchos de los signos y síntomas de la leucemia linfoblástica aguda son inespecíficos, esto quiere decir que se presentan también en otros tipos de enfermedades. La mayoría de las personas que tienen estos signos y síntomas no tienen leucemia linfoblástica aguda.
Un signo es un cambio en el cuerpo que el médico observa en un examen o en el resultado de una prueba médica. Un síntoma es un cambio en el cuerpo que el paciente puede ver o sentir.
Los síntomas y signos que sufrirá una persona con una leucemia linfoblastica estarán relacionados por un lado con el crecimiento descontrolado de linfoblastos y por otro por la dificultad o incluso fracaso total que ocasiona la enfermedad para la producción de las células sanguíneas normales. De esta forma una persona con leucemia linfoblástica aguda puede tener los siguientes signos y síntomas:
- Dolores en las piernas, los brazos o las caderas
- Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas
- Agrandamiento de los ganglios linfáticos (masas en el cuello, axilas, estómago, o ingle, llamadas también adenopatías)
- Fiebre sin causa aparente
- Pérdida de peso sin explicación
- Dolor de huesos o articulaciones
- Vómitos
- Pérdida de apetito
- Moretones (hematomas) de fácil aparición sin causa obvia
- Piel de aspecto pálido
- Puntos rojos en la piel, del tamaño de una cabeza de alfiler, llamados petequias
- Sangrado prolongado por cortaduras leves
- Falta de aliento al hacer actividades físicas
- Cansancio, debilidad o falta de energía general
- Pérdida de peso sin explicación
Al tratarse de una leucemia aguda los síntomas se instaurarán bruscamente y progresarán a gran velocidad. Puede darse una clínica inicial de cansancio, falta de apetito y pérdida de peso. La ocupación de la médula ósea y el consiguiente descenso de la producción tanto de hematíes (glóbulos rojos) como de leucocitos maduros (glóbulos blancos) y plaquetas hará que se produzca un estado de anemia. Este conllevará a la sensación de cansancio, palidez cutánea, malestar general y otras alteraciones. También se suelen producir infecciones recurrentes a causa del déficit de defensas, y procesos hemorrágicos por los defectos de la coagulación secundarias a plaquetopenia.
Asimismo, cuando los linfoblastos salen al torrente sanguíneo y colonizan o invaden otros órganos, se pueden apreciar ganglios aumentados de tamaño (adenopatías), agrandamiento del hígado (hepatomegalia) y agrandamiento del bazo (esplenomegalia). Los linfoblastos también invaden otros órganos, como por ejemplo el sistema nervioso central, los testículos, o el timo.
En ocasiones, a causa de la proliferación excesiva de las células cancerígenas, puede darse dolor en los huesos.