1. Aspectos generales

Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos.

Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T.

Los linfomas de células T suponen entre el 10 y el 15% de todos los linfomas (de células T y B), tienen un peor pronóstico y se subdividen en varios tipos de enfermedades (ver Tabla 1), con un comportamiento muy variable entre ellos, unos son muy agresivos, otros se caracterizan por que afectan a la piel, otros se asocian a infecciones por virus…
El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos años. Son más frecuentes en los países asiáticos como Japón y China que en los países occidentales.

En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).

Clasificación de los linfomas T

• Linfomas precursores de células T:
  • Leucemia/Linfoma linfoblástica precursora aguda de células T
• Linfomas de células T periféricas y NK:
  • Formas leucémicas o diseminadas

• Linfoma y leucemia de células T del adulto (LLCTA)
• Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T.
• Leucemia linfocítica granular de células T
• Leucemia agresiva de células NK

Formas cutáneas:

• Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
• Enfermedades linfoproliferaticas cutáneas primarias CD30+
• Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario
• Papulosis linfomatoide

Formas ganglionares:

• Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización
• Linfoma angioinmunoblástico de células T.
• Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico primario

Formas extra ganglionares:

• Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta
• Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T.
• Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal.
• Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático

Para el diagnóstico definitivo es preciso la realización de una biopsia y un estudio de extensión posterior con analítica y pruebas de imagen radiológicas (TAC o escáner), PET (tomografía por emisión de positrones), biopsia de médula ósea…

Los linfomas se estadifican según cuántos grupos ganglionares están afectados, donde se localizan, y si otros órganos como médula ósea o hígado están afectos (ver Estadificación de los linfomas). Las regiones linfáticas accesibles a la exploración física son las cervicales y supraclaviculares, axilares e inguinales. El resto de regiones, que se visualizan mediante técnicas de imagen como el TAC, están formadas por el mediastino, el retroperitoneo y regiones mesentéricas. Además, tenemos otras regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer (en el área orofaríngea), el bazo, el apéndice, el timo y las placas de Peyer (presentes en el interior de las mucosas del intestino y de las vías respiratorias.

Dado que los síntomas que producen los linfomas son, en general, inespecíficos, y pueden simular otras enfermedades, como las infecciones, es necesario llegar a un diagnóstico definitivo mediante el estudio de una muestra anatomopatológica, obtenida mediante una biopsia o una punción. En la biopsia, el cirujano extirpa un ganglio entero (escisión), o solo una parte del ganglio o de la lesión (incisión). Si éste es fácilmente accesible, bastará con anestesia local; pero si el ganglio está en el interior del organismo, en el tórax o en el abdomen, habrá que realizar una pequeña intervención, probablemente con anestesia general, para conseguir la toma de la muestra que permita el diagnóstico.

En la punción, también denominada PAAF (punción por aspiración con aguja fina), se utiliza una aguja mediante una jeringa para aspirar material del ganglio y ser estudiado mediante análisis de citología. Esta se puede hacer también dirigida con ecografía o TAC, en el caso de los ganglios no accesibles. Mediante una aguja de mayor tamaño, podemos obtener una biopsia por punción con aguja gruesa, que nos permite la obtención de una muestra mayor para el análisis.

La biopsia aporta mayor información que la citología y permite realizar mayor número de estudios sobre la muestra, por lo que es el método preferible en el estudio de los linfomas.

Tras la obtención de la muestra, el patólogo la examina al microscopio, estudiando la forma de las células, su tamaño y apariencia, y cómo se agrupan entre ellas (ver Foto 1). A parte, se usan una serie de técnicas para diferenciar los diferentes tipos de linfoma con la inmunohistoquímica (que usa anticuerpos), citometría de flujo (analiza las células, también con anticuerpos), Citogenética (analiza los cromosomas o cadenas largas de ADN –ácido desoxirribonucleico-), estudios genéticos moleculares (mediante técnicas como hibridización fluorescente in situ o FISH, o la PCR o reacción en cadena de la polimerasa que analizan cambios cromosómicos).

Estadificación de los linfomas (Ann Arbor)

Tras la obtención del diagnóstico, se ha de realizar un estudio de extensión mediante analítica, biopsia de médula ósea y pruebas de imagen radiológicas como el TAC (tomografía axial computarizada o escáner) o la PET (tomografía por emisión de positrones).

El TAC es una técnica radiológica que produce imágenes transversales del cuerpo, muestra detalles de los tejidos y órganos internos del organismo, y nos permite valorar si los ganglios linfáticos están aumentados de tamaño.

La PET es una técnica de Medicina Nuclear, actualmente combinada con el TAC, que nos da información de captaciones de actividad en los ganglios o tejidos del organismo.

Figura 4: PET. Afectación mediastínica y Abdominal de un Linfoma T.

El tratamiento depende del tipo de linfoma y de la extensión de la enfermedad y se basa principalmente en quimioterapia y radioterapia.

En primer lugar comentaremos las características generales del linfoma T periférico, dado que es el más frecuente de este tipo de linfomas, y posteriormente las peculiaridades de los demás tipos de linfomas T.

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