4. Fases y evolución de la LMC
Fase crónica
La LMC se diagnostica en la mayoría de los pacientes en la llamada fase crónica. En esta fase los pacientes tienen muy pocos síntomas o ninguno y el número de células inmaduras o blastos es inferior al 10%. La enfermedad en esta fase es fácil de controlar con la mayoría de los tratamientos, y te permitirá llevar una vida normal. Sin embargo, al cabo de un tiempo variable, habitualmente varios años, la enfermedad evoluciona a una fase más agresiva. Esta tendencia a la transformación puede ser retrasada o detenida por los tratamientos que consiguen reducir y eliminar gradualmente las células con cromosoma Ph positivo.
Fase acelerada
Esta fase puede manifestarse de una forma más lenta o más brusca, lo que dependerá de cada caso particular. Se caracteriza por un cambio progresivo en la enfermedad, que comienza a dejar de estar controlada con el tratamiento, produciendo síntomas de cansancio, sudoración, fiebre, pérdida de peso, dolor o malestar general, anemia progresiva y aumento de las cifras de glóbulos blancos y del tamaño del bazo. Los criterios que indican la evolución a la fase acelerada son:
En esta fase la enfermedad no responde bien a la mayoría de los tratamientos que se consideran útiles en la fase crónica y el pronóstico es peor.
Fase blástica
En la fase blástica, los análisis de sangre o de médula ósea muestran un aumento de las células inmaduras por encima del 20% o la aparición de estas células en otras partes del organismo. En esta fase aparecen síntomas más graves, anemia y un número de glóbulos blancos cada vez mayor a pesar de ajustar el tratamiento. La evolución de la fase crónica a la blástica puede ocurrir de forma brusca. Esto solía ocurrir en cerca de la mitad de los pacientes cuando el tratamiento inicial estaba basado en la quimioterapia citotóxica. La LMC en fase blástica responde mal a los tratamientos, incluso a los que son utilizados con más éxito en la leucemia mieloide aguda y, si se obtiene una respuesta, suele ser de corta duración.
4.1 Factores pronósticos en la LMC
En el pasado, cuando el tratamiento médico de la LMC era menos efectivo que en la actualidad, era importante determinar el pronóstico, para conocer así las expectativas de supervivencia y el riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda. El sistema pronóstico de Sokal, que consideraba la edad, el tamaño del bazo y las cifras de plaquetas y de blastos, fue utilizado con tratamientos basados en quimioterapia. El sistema Euro, que además de estos cuatro factores incluía las cifras de eosinófilos y basófilos, fue utilizado con el tratamiento con interferón alfa recombinante.
Ambos sistemas clasifican los pacientes en tres grupos pronósticos de bajo, intermedio y alto riesgo. Estos sistemas también se utilizaban para calcular la probabilidad de supervivencia en pacientes sometidos a trasplante alogénico de médula ósea y también se consideran útiles para estimar la eficacia de los tratamientos más utilizados en la actualidad, los inhibidores del oncogén BCR-ABL, que han permitido que los pacientes con riesgo intermedio se asemejen en su pronóstico a los de bajo riesgo. La esperanza de vida de los pacientes tratados con inhibidores del oncogén BCR-ABL es actualmente superior al 90% a los cinco años. Sin embargo estos tratamientos han de administrarse de manera indefinida, ya que no eliminan la enfermedad. La única modalidad curativa de la LMC es el trasplante alogénico de médula ósea.