2. El linfoma cutáneo de células T (LCCT)

2.1 ¿Qué son los linfomas cutáneos?

Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son un grupo heterogéneo de patologías que presentan como característica común la proliferación de linfocitos de diferentes estirpes (T, B o natural killer) a nivel de la piel, con la posible posterior extensión de la enfermedad a la sangre periférica, los ganglios linfáticos e incluso a otros órganos, con capacidad de progresión.

Los LCP son un conjunto de enfermedades raras, con una incidencia baja estimada en aproximadamente 1/100.000 personas/año.

2.2 ¿Qué es el LCCT?

El LCCT es el tipo más frecuente de linfoma cutáneo. Es un cáncer poco frecuente que comienza en las células T, un tipo de linfocito. En este linfoma, las células cancerosas viajan a las capas superiores de la piel, produciendo una erupción que normalmente puede conducir al diagnóstico.

Aunque afecte a la piel, no se trata de un tipo de cáncer de piel, a pesar de que en ocasiones se categorice erróneamente como tal. Los cánceres de piel son aquellos que se producen a partir de otras células no linfoides de la piel.

Existen diferentes tipos de LCCT. Por lo general, son crónicos (no curables), aunque sí tratables. Dentro de la variedad de tratamientos disponibles, algunos tienen un efecto cutáneo directo, mientras que otros tienen una actividad sistémica.

2.3 Causas de la aparición del LCCT

No se ha logrado hallar causas claras que precipiten el desarrollo del LCCT, y por tanto establecer factores de riesgo resulta una tarea complicada. Si bien se ha observado una mayor incidencia en personas con estudios superiores, con mayor poder adquisitivo, personas que han recibido un trasplante de algún órgano, o enfermos de VIH, no se pueden atribuir estas correlaciones a una causa exacta. Del mismo modo, existen estudios que afirman que se da una correlación entre algunos agentes infecciosos y el desarrollo de la enfermedad, aunque establecer una relación de causalidad ha sido difícil, hallando resultados contradictorios en los diversos estudios.

Por otro lado, investigaciones realizadas en Estados Unidos han observado que existen regiones concretas en este y otros países en las que la incidencia es significativamente superior que en otras zonas, lo que podría indicar un desencadenante ambiental; aunque, de nuevo, sin poder determinar causas.

2.4 Signos, síntomas y complicaciones del LCCT

Los síntomas con los que se manifiesta el LCCT incluyen:

  • Manchas redondeadas y elevadas, que pueden ser rugosas o escamosas y causar prurito.
  • Manchas blanquecinas o con menos pigmento que la piel de alrededor.
  • Protuberancias o bultos en la piel que a veces pueden abrirse.
  • Engrosamiento de la piel en las palmas de manos y plantas de los pies.
  • Enrojecimiento e inflamación generalizada de la piel o eritrodermia.

Por otra parte, la pérdida del cabello o el agrandamiento de los ganglios linfáticos también pueden ser signos relacionados con este tipo de linfoma, aunque estos síntomas presentan una alta comorbilidad con muchas otras patologías.

En sus estadios iniciales, hay lesiones que pueden permanecer localizadas en la piel durante años en forma de máculas eritemato-descamativas o placas infiltradas persistentes, habitualmente situadas en áreas no expuestas. En estas fases iniciales (estadios IA, IB, IIA) la enfermedad ocasiona un impacto limitado en la supervivencia. En un porcentaje limitado de pacientes (20%) la enfermedad progresa a estadios más avanzados desarrollando nódulos o tumores, solitarios o múltiples, con tendencia a la ulceración (estadio IIB), que suelen coexistir simultáneamente con máculas o placas y/o afectación ganglionar y visceral específica (estadio IV).

2.5 Tipos de LCCT

2.5.1 Micosis Fungoide

Es la forma más común de LCCT, representando aproximadamente el 70% de los casos de esta patología. La progresión suele ser lenta, pudiéndose observar en los estadios tempranos de la enfermedad solo parches o máculas en la piel, derivando progresivamente en placas y/o tumores conforme la enfermedad avanza. De forma ocasional, las lesiones pueden extenderse a zonas de la piel que no estaban afectadas, aunque es poco común que los pacientes lleguen a desarrollar una micosis fungoide generalizada, tendiendo siempre a mantenerse como una patología de carácter local. El pronóstico depende del tipo y extensión de la enfermedad, pero suele ser favorable.

2.5.2 Síndrome de Sézary

Es una forma agresiva y poco frecuente del LCCT. Se caracteriza por el enrojecimiento e inflamación de la piel de todo el cuerpo (o eritrodermia), alteración de los ganglios linfáticos (linfadenopatía) y presencia de linfocitos atípicos circulantes (células Sézary). Se observa casi exclusivamente en adultos de edad avanzada y presenta una cierta predisposición por el sexo masculino. La enfermedad suele seguir una

2.5.3 Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30+

Los trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30+ son el segundo grupo más frecuente de LCCT, representando el 25% de estos. Dentro de este grupo, existen dos patologías principales: la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplásicos de células grandes CD30+, de las cuales se derivan otras con ciertas particularidades sobre las que no existe una clasificación tan determinada. El elemento común de cualquiera de estas formas de LCCT es la expresión del antígeno de activación linfoide CD30 por las células neoplásicas. Actualmente se considera un linfoma de bajo grado, con buen pronóstico y buena respuesta a tratamientos como la radioterapia local, la cirugía o la quimioterapia. La supervivencia media es superior al 90% a los 5 años.

2.5.4 Otros tipos:

  • Linfoma de linfocitos T de tipo paniculitis subcutánea
  • Linfoma de linfocitos T NK extraganglionar de tipo nasal
  • Linfoma cutáneo primario de linfocitos T periféricos no especificado de otra manera

2.6 Estadificación del LCCT

Los estadios de la enfermedad se definen por la clasificación TNM (con la T se designa el tamaño de la lesión, con la N la diseminación a los ganglios linfáticos y con la M existencia o no de metástasis).

Se establece que los factores pronósticos más importantes son la presencia de enfermedad visceral y el tipo de lesión cutánea según el estadio. Algunos estudios sugieren que los pacientes pueden dividirse en tres categorías:

  1. Estadios IA, IB, IIA, con excelente tasa de supervivencia (estadio IA una supervivencia media superior a 12 años; pacientes con estadio IB y IIA con una esperanza de vida a los 5 años en torno al 75-85 % y 50-70 %, respectivamente.
  2. Estadios IIB-III con supervivencia intermedia (40 % a los 5 años).
  3. Un grupo de alto riesgo, estadios IVA-IVB, con una supervivencia baja (menor a 2,5 años o 0-15 % a los 5 años).

2.7 LCCT en niños y en adultos

El linfoma cutáneo es poco común, especialmente en niños (5% en Europa y Estados Unidos). Aunque su frecuencia varía entre diferentes poblaciones, algunos niños de ciertas áreas pueden representar una parte significativa de los casos (80% en Oriente Medio). Los estudios sugieren que la enfermedad puede tener componentes genéticos y factores ambientales que influyen en su desarrollo.

Diagnosticar esta enfermedad en niños puede ser desafiante. La comunidad médica tiende a dudar en realizar biopsias a niños a menos que sea estrictamente necesario, lo que a veces retrasa el diagnóstico. Además, el tratamiento también es complicado en pacientes pediátricos, ya que son más sensibles a los efectos secundarios de ciertas terapias, como la fototerapia o la quimioterapia, lo que conlleva riesgos a largo plazo para su salud.

Los tratamientos habituales para el linfoma cutáneo pueden tener consecuencias adversas más graves en pacientes jóvenes, como un mayor riesgo de desarrollar cáncer de piel o leucemia en el futuro. La individualización del tratamiento es clave para adaptarse a las necesidades de cada caso.

En ocasiones, adultos jóvenes también son diagnosticados con esta enfermedad. Para ellos, puede ser emocionalmente difícil, especialmente si afecta a su apariencia física, generando vergüenza o incomodidad, sobre todo en entornos sociales o laborales.

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