3. Linfomas de precursores de Células T
3.1 Leucemia y linfoma linfoblástica precursora aguda de células T
Se desarrolla a partir de células T inmaduras. Supone el 1% de todos los linfomas y se puede considerar un linfoma leucemia dependiendo del grado de afectación de la medula ósea.
A nivel de microscopio presenta un patrón difuso, con células de tamaño intermedio, cromatina dispersa y citoplasma pequeño. Su inmunofenotipo es Tdt+, CD7+, CD3e+, CD43+, CD1a+/- .
3.2 Presentación clínica
Habitualmente afecta a pacientes jóvenes, siendo la edad media de diagnóstico de 20 años y se presenta con mayor frecuencia en varones, llegando a representar hasta el 40% de los linfomas en la infancia.
A menudo comienza en el timo (glándula donde se producen los linfocitos T), y este aumenta su tamaño y, aparece una masa en el mediastino (región del tórax situada entre los pulmones) en el 60% de los pacientes, que puede provocar problemas respiratorios. También se puede asociar al derrame pleural y pericárdico, taponamiento cardiaco y cuadro de obstrucción de la vena cava superior. El 70% de los pacientes al diagnóstico presentan afectación periférica ganglionar, sobre todo a nivel cervical, supraclavicular y axilar. La afectación de la médula ósea y el sistema nervioso central afecta al 20% y al 10% de los pacientes respectivamente.
3.3 Pronóstico y tratamiento
Es un linfoma de rápido crecimiento con buena respuesta tratamiento con quimioterapia pero una vez que la médula ósea está afectada sólo el 50% los pacientes pueden ser curados.
El tratamiento se basa en quimioterapia intensiva y radioterapia para profilaxis del sistema nervioso central. El trasplante de médula ósea se puede emplear en la recaída de la enfermedad.