4. ¿Cómo se clasifica la Leucemia Linfoblástica Aguda?
Al contrario de lo que sucede en la mayoría de los tipos de cánceres, en los que se asignan etapas (estadios) con números para describir su extensión en el cuerpo, el pronóstico de un paciente con LLA depende de otra información, como el subtipo de LLA (determinado por pruebas de laboratorio), la edad del paciente y otros resultados de pruebas de laboratorio.
Esto es debido a que la LLA, al afectar a la medula ósea y a la sangre se encuentra en una etapa o estadio diseminado desde su inicio.
Se han usado diferentes sistemas para clasificar los subtipos de LLA.
La clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB)
En los años ’70, un grupo de franceses, estadounidenses y británicos (FAB) expertos en leucemia dividieron la LLA en tres subtipos (L1, L2 y L3), basándose en la manera en que las células leucémicas lucen en el microscopio después de una tinción.
Este sistema ha sido reemplazado ampliamente a medida las nuevas pruebas de laboratorio ahora permiten a los médicos clasificar la LLA con más precisión.
Clasificación basada en el inmunofenotipo
Los médicos han descubierto que las pruebas citogenéticas, la citometría de flujo y otras pruebas de laboratorio proporcionan información más detallada sobre el subtipo de la LLA y el pronóstico del paciente. Estas pruebas ayudan a dividir la LLA en grupos con base en el inmunofenotipo de la leucemia:
- El tipo de linfocito (células B o células T) de donde las células leucémicas provienen.
- Cuán maduras son estas células leucémicas.
Estos grupos han reemplazado en gran medida la clasificación FAB. Ahora los subtipos de la LLA se designan de la siguiente manera:
LLA de células B
- LLA pre-B temprana (también llamada LLA pro-B) – aproximadamente un 10% de los casos.
- LLA común – aproximadamente un 50% de los casos.
- LLA pre-B – aproximadamente un 10% de los casos.
- LLA de células B maduras (leucemia de Burkitt) – aproximadamente un 4% de los casos.
LLA de células T
- LLA pre-T – aproximadamente 5 a 10% de los casos.
- LLA de células T maduras – aproximadamente 15 a 20% de los casos.
Los subtipos de LLA conllevan cada uno un pronóstico ligeramente diferente, pero otros factores (como cambios genéticos en las células leucémicas) también pueden tener un impacto en ellos. En la siguiente sección se listan algunos de estos factores pronóstico.
Leucemias agudas de linaje mixto
En años recientes nuevas pruebas de laboratorio han mostrado que un pequeño número de leucemias agudas en realidad tienen características tanto linfocíticas como mieloides. Algunas veces las células leucémicas tienen rasgos mieloides y linfocíticos en las mismas células. En otros casos, una persona puede tener algunas células leucémicas con características mieloides y otras con características linfocíticas. Estos tipos de leucemia se pueden llamar leucemias de linaje mixto, LLA con marcadores mieloides (My+ LLA), LMA con marcadores linfoides, o leucemia aguda bifenotípica (BAL).
La mayoría de los estudios sugiere que estas leucemias tienden a tener un pronóstico más desfavorable que los subtipos convencionales de leucemia linfoblástica aguda o de leucemia mieloide aguda. No todos los médicos están de acuerdo en la mejor forma de tratarlas. Con frecuencia se utiliza un tratamiento intensivo (como un trasplante de células madre) cuando es posible, ya que existe un alto riesgo de recurrencia después del tratamiento.
Factores que afectan el pronóstico de la enfermedad y las opciones de tratamiento
Conforme mejora el tratamiento de la leucemia en el transcurso de los años, las investigaciones se han concentrado en determinar por qué algunas personas tienen más probabilidades de curación que otras. Las diferencias entre pacientes que afectan a la respuesta al tratamiento se llaman factores pronósticos. Estos factores ayudan a los médicos a decidir si las personas con cierto tipo de leucemia deben recibir más o menos tratamiento.
Edad
Los pacientes jóvenes suelen tener un mejor pronóstico que los pacientes de más edad. No existe una edad concreta de punto de corte para esto, pero generalmente las personas menores de 50 años de edad tienen un mejor pronóstico que las personas de más edad y los mayores de 80 años sufren una evolución particularmente desfavorable.
Conteo inicial de glóbulos blancos
Las personas con recuentos menores de glóbulos blancos (menos de 30,000 para LLA de células B y menos de 100,00 para LLA de células T) en el momento del diagnóstico tienden a tener un mejor pronóstico.
Subtipo de LLA
En general, la LLA de células T tiene un mejor pronóstico, mientras que la LLA de células B maduras (leucemia de Burkitt) tiene un pronóstico más desfavorable. Otros subtipos de LLA de células B caen en medio.
Anomalías de los cromosomas
La presencia de una translocación entre los cromosomas 4 y 11 en las células leucémicas vaticina un pronóstico menos favorable, así como en el caso de un cromosoma 8 adicional o un cromosoma 7 ausente.
La presencia del cromosoma Filadelfia (una translocación entre los cromosomas 9 y 22) solía predecir un pronóstico menos favorable, pero también abre la posibilidad de utilizar terapias dirigidas contra esta mutación.
Respuesta a la quimioterapia
Los pacientes que logran una remisión completa (no hay leucemia visible en la médula ósea [vea información más adelante]) en cuatro o cinco semanas a partir del inicio del tratamiento, suelen tener un mejor pronóstico que aquellas cuya remisión tarda más. Todos los pacientes que no logran una remisión completa tienen un pronóstico más desfavorable. Actualmente se está estudiando el valor pronóstico de la enfermedad residual mínima.
Estado de la leucemia linfoblástica aguda después del tratamiento
La respuesta de la leucemia al tratamiento es uno de los principales factores que condicionan el pronóstico.
Remisión
Una remisión (remisión completa) generalmente se define como ausencia de leucemia después del tratamiento. Esto significa que la médula ósea tiene menos de un 5% de células blásticas, los recuentos de células sanguíneas están dentro del rango normal, y no hay otros signos o síntomas de la enfermedad. Una remisión molecular completa significa que no hay evidencia de células leucémicas en la médula ósea aun cuando se usan pruebas de laboratorio muy sensibles como la prueba de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Aun cuando la leucemia está en remisión, esto no siempre significa que ha sido curada.
Enfermedad residual mínima
Enfermedad mínima residual (MRD) positiva es un término que se usa después del tratamiento cuando no se pueden encontrar células leucémicas en la médula ósea con pruebas de laboratorio convencionales (como la observación de las células en el microscopio), pero que aún pueden detectarse con pruebas más sensibles (como citometría de flujo o reacción en cadena de la polimerasa o PCR). Los pacientes que tienen MRD positiva después del tratamiento tienen más probabilidad de padecer una recaída (reaparición de la leucemia después del tratamiento) y en general tienen un pronóstico menos favorable que los pacientes que logran una remisión completa con MRD negativa. Los médicos realizan estudios para determinar si estos pacientes podrían beneficiarse de un tratamiento adicional o más intenso.
Enfermedad activa
Enfermedad activa significa que, o hay evidencia de que la leucemia aún está presente durante el tratamiento, o que la enfermedad ha recurrido (regresado) después del tratamiento. Para que el paciente esté en recaída, más del 5% de la médula ósea tiene que estar compuesta por células blásticas.
¿Cómo dialogar con el equipo médico sobre la Leucemia Linfoblástica Aguda?
Es importante sostener diálogos sinceros y honestos con su médico. Tanto el paciente como sus familiares deben sentirse en la libertad de preguntar cualquier cosa que venga a la mente, sin importar cuán insignificante parezca. Las enfermeras, los trabajadores sociales y los demás miembros del equipo de tratamiento pueden también responder muchas de sus preguntas. A continuación le sugerimos algunas preguntas que pueden ayudarle a establecer una conversación sobre su diagnóstico y el tratamiento:
- ¿Qué clase de leucemia linfocítica aguda (LLA) se ha diagnosticado?
- ¿Existe algún factor específico que pudiese afectar el pronóstico?
- ¿Es necesario realizar otras pruebas antes de poder decidir el tratamiento?
- ¿Es necesario o recomendable consultar otros médicos?
- ¿Cuánta experiencia tiene con el tratamiento de este tipo de leucemia?
- ¿Debería buscar una segunda opinión antes de comenzar el tratamiento? ¿Me puede sugerir a alguien? ¿Me ayudaría a obtener una segunda opinión médica aun cuando no la considere necesaria?
- ¿Cuán pronto necesitamos comenzar el tratamiento?
- ¿Cuáles son las opciones de tratamiento? ¿Cuál es el objetivo de cada tratamiento?
- ¿Qué tratamiento recomienda y por qué?
- ¿Debemos considerar un trasplante de células madre? ¿Cuándo?
- ¿Cuáles son los riesgos y los efectos secundarios de los tratamientos que me recomienda?
- ¿Qué debo hacer para prepararme para el tratamiento?
- ¿Cuánto tiempo durará el tratamiento? ¿Cómo será la experiencia del tratamiento? ¿Dónde se administrará?
- ¿Cómo afectará el tratamiento el desarrollo de otras actividades diarias?
- ¿Cuál es el pronóstico?
- ¿Qué se hará si el tratamiento no surte efecto o si la leucemia regresa?
- ¿Qué tipo de atención médica de seguimiento necesitaré después del tratamiento?
Asegúrese de escribir cualquier pregunta que pueda tener y que no se encuentre en la lista. Por ejemplo, es posible que usted quiera información específica acerca de los períodos de recuperación, de manera que pueda preparar su plan de trabajo o de actividades. Por otra parte, usted tal vez quiera preguntar sobre los ensayos clínicos para los que usted cumpla los requisitos de inclusión.
Puede resultarle útil anotar las respuestas a sus preguntas y revisarlas más tarde. Tal vez quiera que un cuidador, familiar o amigo le acompañe cuando hable con su médico. Esta persona puede escuchar, tomar notas y brindarle apoyo. A algunas personas les gusta grabar la información del médico y escucharla luego en casa.
Puede que usted tenga diferentes especialidades médicos en su equipo de tratamiento y con distintas funciones.
El médico a cargo de su equipo probablemente será un hematólogo, un médico especialista en tratar trastornos sanguíneos, incluyendo leucemia. Puede que muchos otros especialistas formen parte de su atención, incluyendo enfermeras practicantes, enfermeras, especialistas en nutrición, trabajadores sociales, y otros profesionales de la salud.
Es importante hablar con el médico sobre todas sus opciones de tratamiento, incluyendo sus objetivos y posibles efectos secundarios, para ayudarle a tomar la decisión que mejor se ajuste a sus necesidades. También es importante que haga preguntas si hay algo que no entiende bien.
Por lo general, el tratamiento para LLA necesita comenzarse poco tiempo después del diagnóstico, aunque a menudo es una buena idea buscar una segunda opinión si la situación de la enfermedad lo permite. Una segunda opinión puede suministrarle más información y puede ayudarle a sentirse más a gusto con el plan de tratamiento elegido.